okulista łódź piotrkowska ad 5

Poprawa widoczna podczas leczenia wystąpiła, mimo że zarówno wytwarzanie Nadtlenku, jak i chemotaksja były nieprawidłowe podczas terapii. Przyczyna neutropenii i dysfunkcji neutrofili w tym zaburzeniu nie jest znana. Można oczekiwać, że neutrofile będą miały tę samą nieprawidłowość co hepatocyty (niedostateczny transport glukozo-6-fosforanu), chociaż nie zidentyfikowano roli transportu glukozo-6-fosforanu w neutrofilach. Obfitość granulocytów w próbkach szpiku naszych pacjentów sugeruje defekt w uwalnianiu neutrofili do krążenia. Korektę neutropenii po splenektomii z transpozycją w jamie ustnej zgłaszano u pacjenta z chorobą spichrzową glikogenu typu Ib, 24 wskazującą, że zniszczenie neutrofili przez śledzionę może przyczynić się do neutropenii w tym zaburzeniu.
Wzrost liczby granulocytów obojętnochłonnych u naszych pacjentów podczas podawania GM-CSF lub G-CSF potwierdza obserwacje ostatnio odnotowane przez innych. 25, 26 Wzrost ten był prawdopodobnie spowodowany wyższymi poziomami czynnika stymulującego kolonię niż fizjologicznym substytutem stymulacji kolonii. niedobór czynnika. Zgłaszano niedobór aktywności stymulującej kolonię w chorobie spichrzowej glikogenu typu Ib27, ale hipokomórkowość zamiast hiperkomórkowości w szpiku kostnym byłaby oczekiwana, gdyby taki niedobór był charakterystyczny dla choroby.
Odpowiedzi naszych pacjentów na podawanie GM-CSF i G-CSF sugerują, że leki te mogą mieć zmniejszone zapalenie jelit i zmiany w błonie śluzowej jamy ustnej, przynajmniej w krótkim okresie. Długookresowe próby leczenia GM-CSF lub G-CSF są uzasadnione. Wyniki naszych pacjentów sugerują, że niedobór neutrofilów może być zaangażowany w patogenezę choroby podobnej do choroby Leśniowskiego-Crohna u pacjentów z chorobą odpowiedzialną za magazynowanie glikogenu typu Ib i prawdopodobnie u osób z innymi rodzajami zapalenia jelit.
Finansowanie i ujawnianie informacji
Wspierany przez Fundusz Rodzinny Weiss ds. Badań Metabolicznych oraz grant (AI-23547) od National Institutes of Health do Dr. Coates.
Jesteśmy wdzięczni pani Linda Beyer za fachową pomoc techniczną i pani Rose Marie Almazan za pomoc w przygotowaniu manuskryptu.
Author Affiliations
Od Departamentów Pediatrii (TFR, TDC, DWT) i Radiologii (JHM, VG), University of Southern California School of Medicine, Los Angeles oraz Oddziałów Endokrynologii i Metabolizmu (TFR), Hematologii i Onkologii (TDC), Gastroenterologii i Odżywianie (DWT), Radiologia Jądrowa (JHM) i Diagnostyka Radiologiczna (VG), Szpital Dziecięcy w Los Angeles. Prośba o przedruk do Dr. Roe z Wydziału Endokrynologii i Metabolizmu, Szpital Dziecięcy w Los Angeles, 4650 Sunset Blvd., Los Angeles, CA 90027.

[hasła pokrewne: isonasin septo, aspen fraxiparine, pedicetamol dawkowanie ]